Anhidrose

L'anhidrose est une pathologie caractérisée par une production insuffisante de sueur, et qui entraîne une intolérance à la chaleur et des troubles de la thermorégulation.

Définition de l'anhidrose

Il s'agit d'une forme d'hypohidrose (c'est-à-dire une diminution de la sécrétion sudorale) extrêmement marquée, au même titre que l'hyperhidrose est une sécrétion sudorale excessive.

Elle peut concerner ;

• tout le corps ;
• uniquement une région ;
• plusieurs régions éparses.

Cette pathologie est rarissime.

Différents types

Il existe deux grands types d'anhidroses. Il est possible de les différencier pour les appréhender de la façon la plus appropriée possible.

Anhidrose congénitale

L'anhidrose congénitale, également appelée maladie de Christ Siemens ou syndrome de Christ-Siemens-Tourraine, est une maladie génétique résultant du mauvais fonctionnement du système en charge de la production de sueur.

Dans certains cas, on retrouve une absence de glandes sudoripares, avec les colossaux troubles de la thermorégulation que cela implique.

Cette pathologie est particulièrement rare, puisqu'il faut que les deux parents présentent l'anomalie génétique pour que leur enfant présente une anhidrose.

Généralement, l'anhidrose congénitale s'accompagne :

• d'une hypotrichose (se prononce « hypotrikose ») avec :
  • une absence de sourcils, de cils ;
  • des cheveux rares, clairsemés, cassants ;
• d'une anodontie (absence de dents) qui peut être partielle ou totale.

Les enfants touchés par l'anhidrose congénitale ont :

• un air vieillot (rides autour des paupières) ;
• un front proéminent ;
• des narines évasées ;
• la lèvre supérieure mince et la lèvre inférieure éversée ;
• les oreilles pointues et décollées.

Anhidrose acquise

L'anhidrose acquise est un problème de transpiration qui apparaît indépendamment de tout facteur génétique.

• Le plus souvent, elle découle de la consommation de médicaments qui vont avoir pour effet secondaire d'entraîner cette diminution de la sudation. Ces médicaments sont des anticholinergiques sympatholytiques.
• Une autre cause iatrogène (due à un traitement) à l'anhidrose localisée peut être :
  • une radiothérapie (celle-ci est en effet susceptible de détruire l'appareil sudoral) ;
  • une intervention chirurgicale de sympathectomie pour lutter contre l'hyperhidrose.
• Les anhidroses acquises peuvent également être liées à des pathologies hormonales comme les hypothyroïdies, à un diabète ou encore à un psoriasis.
• D'autres anhidroses acquises résultent d'affections dermatologiques, telles que :
  • une sclérodermie (durcissement et épaississement de la peau) ;
  • un lichen scléreux (maladie inflammatoire de la peau affectant les régions génitales et périnéales).

Symptômes de l'anhidrose

L'anhidrose entraîne une série de troubles plus ou moins directement liés à la diminution marquée, voire à l'absence, de sécrétion de sueur. Ces symptômes sont particulièrement marqués en période de chaleur ou d'activité.

• Troubles de la thermorégulation :
  • Ils sont caractérisés par une intolérance à la chaleur, puisque l'organisme ne peut plus gérer correctement sa température.
  • Dans les cas les plus graves, cette augmentation de chaleur peut aboutir à des accidents cérébraux et entraîner la mort (même traitée, l'anhidrose entraîne le décès du patient dans 35 % des cas).
• Vertiges, notamment liés à une importante sensation de chaleur et d'étouffement.
• Tachycardie (accélération du rythme cardiaque).
• Hyperpnée (accélération de la fréquence respiratoire).
• Peau :
  • sèche ;
  • chaude (38-39°C) ;
  • craquelée.
• Flushing : brusque coloration rouge du visage ou du cou.
• Atteintes musculaires : crampes ou faiblesse musculaire.
• Hyperhidrose compensatrice localisée : le corps peut en effet chercher à compenser le manque de transpiration dans une zone en en produisant davantage dans une autre.

Traitement de l'anhidrose

Le traitement de l'anhidrose est indispensable pour éviter le décès des patients :

• Il faut immédiatement plonger la personne atteinte d'anhidrose dans de l'eau glacée afin de faire baisser la température corporelle jusqu'à 39°C.
• La récupération doit ensuite s'effectuer en milieu frais et aéré avec une assistance et une réanimation hépatique et rénale.

D'un point de vue préventif, on éduque les enfants atteints d'anhidrose afin de leur faire éviter toutes les situations susceptibles de les placer dans une ambiance chaude.